徐畅医生的科普号

——针对儿童先天性肺疾病我院创新开展第三代手术并取得良好疗效儿童先天性肺疾病主要包括先天性肺气道畸形（产前彩超称肺囊腺瘤）和肺隔离症。因产后容易发生感染甚至产生恶变，因此需要在孩子出生后6月龄左右行手术切除。在手术切除方面存在3个家长担心的方面：1、 是否能行微创手术：胸腔镜微创手术具有创伤小、手术打击小、术后孩子恢复快、美容效果确切的有点，目前我院基本上99.9%以上的肺疾病孩子都能得到微创手术治疗。2、 术中能否用可吸收材料：很多家长担心医用材料留在孩子体内，尤其是金属材料会对孩子产生影响。我院从19年初开始，全部采用可吸收材料对术中血管进行闭合，目前来看，安全性得到了很好的保证，可吸收夹在3-6个月后完全吸收，不留任何材料在孩子体内3、 手术切除多少肺组织：这是手术的核心和关键。目前国际上对于儿童先天性肺疾病是否手术还存在一定争议，争议的原因主要在于，一般的，目前应用最广泛的手术治疗方式仍然是肺叶切除手术。这一手术方式，虽然切除了病灶，但同时也切除了肺叶内的其他正常肺组织。针对这一问题，我院从2015年开始，在全国范围内，率先推出了创新性的肺段切除手术，并取得了良好的效果，为近半的具有肺段切除适应症的孩子，最大程度的保留了肺组织。作为第二代手术，虽然不将病变所在肺叶完全切除，保留了部分肺段，但仍然会切除一部分正常肺组织。是否能设计出一种可行的手术，只切除有问题有毛病的肺组织病灶，完全保留正常的肺？团队通过不断摸索，终于在19年，创新出了一套适合于儿童的新型第三代手术：解剖性病灶切除术。该手术方式利用病灶的边界和解剖原理，沿着病灶与正常肺的边界对病灶进行切除，既保证了病灶的完全切除，有将正常的肺组织全部保留，达到了最理想的切除效果。目前通过随访，前期接受该手术的患者，复查的胸部ct来看，效果良好。目前的治疗情况和经验来看，大约有30%的孩子是可以接受该手术方式的治疗，达到最好的治疗效果。为了孩子们的疗效，华西小儿胸科团队，将继续不断开拓与探索！

1、多年沉淀，精益求精我院从2011年开始，率先在国内开展胸腔镜微创肺叶切除术。经过多年的积累，无论在开展时间方面还是开展例数方面，在国际和国内均取得了领先地位，多次在国际大会发言与全球同行交流，多项技术创新得到了国际同行的赞许和认可同。2、专业团队专业技术离不开专业团队支撑，儿童胸外由于专业性强，对专业团队要求更高。通过多年的建设，华西小儿胸外已逐渐形成了专门针对儿童胸科疾病的专业手术、麻醉和护理团队，成为国内为数不多的拥有专门小儿胸外科专业的中心。3、快速康复随着专业化和手术精细化程度的深入，为进一步减少术中创伤，加快患儿术后恢复，华西小儿胸科团队率先引入超微创概念：提高手术精准程度，减少术中对正常组织的干扰，减少术中出血（部分达到无出血），缩短手术时间等。现患儿基本实现肺叶切除术后无管化（无尿管、引流管等），肺段切除患儿术后仅留置1天胸腔引流管，极大减轻患儿痛苦，术后4-6小时正常饮食和活动，术后超低并发症率，术后1-3天出院。4、麻醉优势好的手术离不开好的麻醉，而儿童肺手术特别是微创手术对麻醉要求更高。华西医院麻醉科常年领跑国内麻醉，一直排名全国第一。同时经过多年的积累，已形成了专业的小儿胸外麻醉队伍，保证了微创治疗儿童肺疾病的安全、微创与快速康复。5、低剂量、高分辨率CT小孩子照片，辐射一直是家长最关心的问题。华西医院依托其全国排名第二的强大实力，近年引进目前最先进的，辐射量最低的低剂量高分辨率CT很好的解决了这一问题。通过大幅度降低辐射剂量（只有正常人接受辐射安全上限的1/400）的同时，还提高了成像分辨率，增加术前病灶定位的准确性，为孩子的健康和手术的精准保驾护航。6、可吸收材料应用术后是否有医用材料残留，残留物是否对孩子以后产生影响，是目前父母担心的另一个主要问题。为避免术后医用材料的残留，我院逐渐采用合成夹、可吸收夹等术后对孩子无影响的材料进行手术治疗，尤其应用可吸收夹，可达到术后无任何材料残留的最理想效果。7、技术成熟、中转开放率低通过多年的积累，华西小儿胸外微创技术已完全成熟，能在腔镜下成功处理各类国际公认的技术难题（如叶间裂发育不全或不发育，多叶病灶一期手术治疗，炎症，严重粘连等），每年中转开放率控制在极低水平，为保证孩子接受微创治疗提供了技术保障。8、开创解剖性肺段切除在切除病灶的同时，如何更好的保障孩子的肺功能，保留更多的肺组织，一直是业界和患儿家长最关心的问题，但之前的保肺手术最大的问题是：传统保肺手术后，由于未按照解剖结构进行切除，存在病灶残留和复发的问题，而解剖性切除手术难度大，存在很多技术壁垒。从2014年开始，华西小儿胸科在不断研究和积累的基础上，克服各种技术壁垒，开创性的开展了解剖性肺段切除，既保证了肺组织得到最大限度的保留，又最大程度的避免了病灶残留与复发，到目前为止，接受我院肺段切除的孩子均恢复良好，暂无确切复发病例。9、擅长处理疑难重症肺复杂病变，特别是单侧多个肺叶病变，一直以来是国际上治疗难点，以前只能通过全肺切除来治疗该复杂病变，术后对孩子影响较大。通过我院开创性开展微创精准手术和解剖性肺段手术，一期完成多叶的肺段切除，达到最大程度保留患侧肺组织目的，取得了良好的效果。目前已处理近20例多叶病变保肺手术，术后患儿恢复良好，避免了一侧肺全切。关爱儿童成长，华西小儿胸科团队一直在努力

随着我们国家经济的发展，我们中国人的生活水平和生活质量越来越高，家长对孩子的关注也越来越多，很多以前没有被重视的胸廓畸形，如：漏斗胸、鸡胸、肋骨外翻等被发现和重视。但大部分家长因为没有得到正确的医疗指导，误认为是孩子缺钙、佝偻病，错误的选择给孩子补钙、补维生素D、查这样微量元素、查那样激素水平，甚至去查骨密度、骨龄等，让孩子受了很多不必要的折腾，甚至产生自己没照顾好孩子的自责、内疚心理。首先，我们看看，我们国家的孩子会缺钙，会得佝偻病吗？要缺钙，进而导致明显的骨骼影响甚至出现佝偻病，那必须得长期营养不良（就像以前灾荒、战乱时期，没有吃的），也就是说孩子要长时间得不到正常饮食。很多父母甚至爷爷奶奶辈的家长带着孩子来我门诊看病，说孩子被诊断为缺钙、佝偻病。我就问他们，你们小的时候有现在的孩子吃的好吗，有现在的孩子被关注得多吗，有现在的孩子条件好吗，你们那时候听说周围缺钙、得佝偻病的人多吗？为什么反而现在的孩子，个个都在担心缺钙，人人都在补钙，甚至这样了还被诊断为缺钙、佝偻病，原因是什么呢？这是被部分电视上的虚假广告带入了误区。实际上，作为正常人，正常饮食都能摄入我们身体需要的足够营养，如果以我们国家现在的生活条件都还会缺钙，那以前的人怎么办？更早的人怎么活？可能我们人类这个号称地球上有史以来最成功的物种早就灭亡了。所以，缺钙，佝偻病，在当今的中国本身就是一个伪命题。其次，那么漏斗胸、鸡胸等孩子的胸廓畸形、胸廓异常和什么有关呢？病因是什么呢？实际上，孩子各种类型的胸廓畸形目前一般都为先天性或者是原发性问题，与孩子的体质有关，部分可能和遗传相关。从目前的研究来看，大部分有胸廓问题的孩子，成年后有两个特点，1是比较瘦，2是比较高。也就意味着，正是这种瘦高体质，容易在各个年龄阶段，使孩子出现漏斗胸、畸形、肋外翻等胸廓问题，绝大部分和后天外在的因素无关，和缺钙等完全没有关系。再次，这些胸廓畸形对孩子有影响吗，有多大影响，需要什么样的处理呢。毫无疑问，因为与缺钙等无关，补钙、补这样补那样的是完全没用的。发现孩子有胸廓问题后，建议首先到小儿胸外科门诊进行检查，详细了解孩子胸廓畸形的类型。一般轻微胸廓畸形是不需要处理的，对孩子完全没影响，仅仅需要定期观察，必要时可采用支局进行治疗。对于比较明显的胸廓畸形，一方面由于外型畸形，影响外观，当孩子发现自己与其他人不一样时，会对其心理产生不利的影响，另一方面，也可能对内脏产生不同程度的压迫，这就得看畸形的类型：1、漏斗胸：漏斗胸因为胸骨向胸腔内凹陷，凹陷太厉害时，会挤压的胸腔内的心肺等内脏器官，并影响心肺功能。所以对于中到重度的漏斗胸孩子，需要通过微创手术（NUSS）手术进行矫治，矫正后一方面可以解除凹陷对心肺功能的影响，另一方面可以矫正外观，解除因外观畸形所致的心理自卑等问题。目前，漏斗胸微创治疗比较共识的年龄为5-6岁以后，不适合做得太小，以免影响矫正效果。2、鸡胸：鸡胸与漏斗胸相反，胸骨向前凸起，所以一般情况下，即使较明显的鸡胸，也不容易对心肺产生影响，所以鸡胸即使要做微创手术治疗，也主要是一个美容矫形手术。目前，一般鸡胸最佳的手术年龄在10岁以后，不宜做得太早。3、其他一些特殊胸廓畸形或合并畸形：需要根据孩子具体的畸形情况，在适宜的年龄选择相应的微创治疗术式进行矫治，一般也均能取得较好的疗效。对于未到适宜年龄的太小的孩子，选择每年定期观察，也相当于给孩子一个机会，若孩子畸形在逐渐自愈好转，可以采用保守观察。总的来说，在目前中国，绝大部分孩子的胸廓问题是与缺钙等无关的，而且是可以通过相应的手段进行处理的，当家长发现孩子有这方面问题时，不必忧虑和紧张。

鉴于很多宝宝的父母都非常关心孩子手术时所用到的闭合血管和支气管的材料，今天给各位父母详细介绍一下宝宝胸腔镜微创肺切除术中运用和留置医用材料的情况。1、为什么需要留置医用材料在宝宝体内只要是外科手术，不管是我们现在在谈论的囊腺瘤或隔离肺的肺切除术，还是其他的手术，只要术中需要切断血管等结构时，均需要将这些结构结扎封闭，不然血管会持续出血，发生严重后果。所以，需要医生应用各种恰当的材料对血管能结构进行封闭、结扎，并留在体内。2、常用的封闭、结扎材料有哪些？目前，常用的医用结扎材料包括：缝线，合成夹/可吸收夹，切割缝合器（含金属钉）。首先看看缝线，缝线是应用最早，最广泛的结扎材料，特别是传统开放手术，绝大多数的血管、支气管、肠管等等结构，都是用缝线进行结扎、缝扎或者缝合，对这些结构进行封闭。是一种传统的、成熟的、主要用于开放手术中的处理材料。其次看看合成夹/可吸收夹，随着腔镜微创手术的开展，特别是一些难度较大的腔镜微创手术的开展，应用传统缝线对血管等结构进行封闭时会增加手术难度和术后风险，于是出现了与腔镜微创手术相配对的合成夹，通过夹子的应用，可以大大简化手术操作，缩短手术时间，减小手术创伤，增加手术处理的确切性和安全性。所以，合成夹是随着微创手术的开展，与其配套产生的一种较缝线更先进的闭合、结扎材料。部分情况下，处理部分结构（比如血管），甚至可以采用可吸收夹，进而避免材料留滞与宝宝体内，但从目前的运用情况来看，合成夹留滞于宝宝体内和缝线留滞于体内一样，不会对宝宝有任何影响，这与另外一种也就是第三种材料——切割缝合器不一样。切割缝合器是腔镜手术发展过程中的一个伟大发明，由于它的出现，一些原来无法在腔镜下微创手术治疗的疾病也可以通过微创手术来治疗。在肺切除手术方面，它在成人病人中常规使用，主要原因是成人病人不管血管还是支气管，都非常粗大，在腔镜下风险和合成夹都难以确切处理，所以主要用于成人。而且它的组织相容性也非常好，不会因为留滞体内对病人产生影响。但对于儿童特别是小婴儿，切割缝合器一方面体积太大，无法做到精细手术切除，另一方面会在孩子体内留下金属物，可能会在日后照片、过安检时被发现。3、对于宝宝来说，目前最佳的材料是什么？目前，国际、国内已基本明确，宝宝的囊腺瘤或者隔离肺，最佳治疗时间是半岁左右，对于半岁左右的小婴儿，我院目前总结多年经验显示，总的来说合成夹相比其他两种材料更适合小婴儿的微创肺切除手术，可以让手术更方便，时间更短，处理更确切，风险更小，且对孩子没有任何影响，有条件的情况下还可以用可吸收夹来夹闭血管。但支气管因为有软骨，管壁较硬，所以为保证处理的安全性，最好用合成夹，而对于4-5岁以上的孩子，由于支气管已经变得很粗大，很硬很厚了，最好采用切割缝合器进行处理来保证手术的安全。总的来说，几种材料都应用于目前手术中对血管等结构的结扎和封闭，具体选用哪种材料，更多的是根据手术方式、具体疾病和病人的情况来进行选择，其选择的核心是在保证患者的手术安全为前提。

为切实解决人民群众就医难、就医贵问题。华西医院小儿外科积极与国家卫健委、社会爱心企业、机构合作，为贫困家庭多途径提供医疗援助。目前科室救助项目如下，请家长对照查看是否符合救助标准。一、先天性结构畸形救助项目本项目为2018年由国家卫生健康委员会妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会负责。救助对象为：1.临床诊断患有精神系统先天性畸形、消化系统先天性畸形、泌尿系统及生殖器官先天性畸形、肌肉骨骼系统先天性畸形、呼吸系统先天性畸形、五官严重先天性结构畸形6类先天性结构畸形疾病（详细病种请扫描下方二维码，关注华西医院小儿外科公众号，回复数字“12”获得《具体救助病种名单》）2.年龄18周岁以下（含18周岁）。3.家庭经济团难，能够提供低保证、低收入证、建档立卡贫困户证明或村（居）委会等开具的贫困证明。4.在项目定点医疗机构因上述6类先天性结构畸形疾病，接受诊断、手术、治疗和康复。5.医疗费用自付部分超过3000元（含3000元）救助标准对患儿申请救助日期的上一年度1月1日（含）之后，在定点医疗机构的诊断、手术、治疗和康复医疗费用给予补助。项目根据患儿医疗费用报销之后的自付部分，一次性给予3000元—30000元补助。每位患儿具体补助标准如下：1.自付部分超过3000元（含）、小于4000元的，补助额度为3000元。2.自付部分超过4000元（含）的，按自付费用的75%予以补助，最高补助额度为30000元（含）。对同一患儿同一疾病分次申请救助的，或同一患儿不同疾病分别申请救助的，项目只补助一次。二、爱佑-华西 先天性出生缺陷患儿贫困家庭医疗救助项目本项目由北京爱佑慈善基金会与四川大学华西医院小儿外科共同合作开展，救助对象为：“爱佑晨星——孤贫儿童多病种医疗救助项目”年龄在14周岁以下（含14周岁）的患有先天性出生缺陷的经当地政府认证的贫困家庭儿童“爱佑——华西雅安市先天性发育畸形贫困患儿医疗救助项目”户籍为4.20雅安地震中受灾严重的雅安地区（具体区、县详见护士站对面海报栏），贫困家庭中患有先天性发育畸形疾病且可手术治愈的0-14周岁儿童。上述项目具体救助病种包括：食道疾病、小肠疾病、巨结肠、胆道疾病、中枢神经系统疾病、其他先天畸形类、儿童实体恶性肿瘤、发育性髋关节发育不良、超低出生体重/极早产儿等。救助标准1、对于符合北京爱佑慈善基金会救助条件的患者，经基金会审核批准后，可获得基金会60%额度的救助（根据病种的不同，救助金额上限3-5万不等）。2、患者法定监护人向患者提供救治过程中的看护服务并负担所有费用，包括：护理,食物,衣服,交通和住宿等。以上所有救助项目最终解释权归属基金会。如您的孩子符合上述条件，请在住院期间联系科室指定负责人询问具体申报事宜，护士站对面贴有上述项目介绍供家长阅读参考。救助咨询、申请地点： 第二住院大楼三楼护士站内救治咨询、申请联系人： 罗大群老师时间： 每周1-5上午 10：00-11:30（如遇国家法定节假日休息）

为深入推进先天性结构畸形救助项目实施，助力健康扶贫，让更多贫困患儿受益，2018年起，国家卫生健康委员会妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会将项目实施范围扩大到27个省（区、市）。华西医院小儿外科被指定为救助指定科室之一。请有需要的家庭仔细阅读以下内容，查看您的宝宝是否符合条件。本救助项目最终解释权归属国家卫生健康委员会妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会。如您的孩子符合上述条件，请在住院期间联系科室指定负责人询问具体申报事宜。地点： 第二住院大楼三楼护士站内联系人：罗大群老师时间： 每周1-5上午 10：00-11:30（如遇国家法定节假日休息）常见疑问答疑哪些人能得到救助？需要同时满足以下条件： 临床诊断患有精神系统先天性畸形、消化系统先天性畸形、泌尿系统及生殖器官先天性畸形、肌肉骨骼系统先天性畸形、呼吸系统先天性畸形、五官严重先天性结构畸形6类先天性结构畸形疾病（详细病种见末尾《病种名单》）年龄18周岁以下（含18周岁）。家庭经济团难，能够提供低保证、低收入证、建档立卡贫困户证明或村（居）委会等开具的贫困证明。在项目定点医疗机构因上述6类先天性结构畸形疾病，接受诊断、手术、治疗和康复。医疗费用自付部分超过3000元（含3000元）能够获得哪些救助？对患儿申请救助日期的上一年度1月1日（含）之后，在定点医疗机构的诊断、手术、治疗和康复医疗费用给予补助。项目根据患儿医疗费用报销之后的自付部分，一次性给予3000元—30000元补助。每位患儿具体补助标准如下：自付部分超过3000元（含）、小于4000元的，补助额度为3000元。自付部分超过4000元（含）的，按自付费用的75%予以补助，最高补助额度为30000元（含）。对同一患儿同一疾病分次申请救助的，或同一患儿不同疾病分别申请救助的，项目只补助一次。申请流程患儿法定监护人通过定点医疗机构向基金会提出救助申请，并填写《先天性结构畸形救助项目个人申请表》，同时提交相关申请材料。经定点医疗机构对患儿材料进行初审后，报送省级项目管理机构。省级项目管理机构定期组织专家进行复核，资料交四川省卫生计生委妇幼处备案后，报送基金会。基金金对各省报送的患儿申报材料进行复核，将通过复核的患儿名单在官方网站公示。获得受助资格的申请人将收到《先天性结构畸形救助项目受助对象回执单》，在规定截止时间内提供规定时间范围内的医疗票据及相关文件。具体要求届时详见资助告知书。流程图总结如下申请都需要哪些资料？身份证明材料。证明申请人与其法定监护人关系的户口簿和身份证复印件、或者其他证明监护关系的材料原件。疾病和治疗证明材料。定点医疗机构出具的患儿病情诊断证明、门（急）诊记录、住院首页及病历、出院记录、相关医学影像资料报告单原件（或加盖医院公章的复印件）。经济状况证明。村（居）委会出具的家庭经济贫困证明材料原件，或低保证、低收入证、建档立卡贫困户证明材料复印件（由定点医疗机构核查原件）。总结清单如下：先天性结构畸形救助项目病种名单

目前，越来越多的先天性肺气道畸形：肺囊腺瘤与隔离肺等，在产前即能的到诊断，产后患儿可按计划在半岁左右，发生肺部感染之前接受手术治疗。这使得适合接受胸腔镜微创手术的宝宝越来越多。由于儿童先天性肺疾病病灶往往比较弥散，没有确切的边界，为避免切除不干净所致的术后复发，彻底治愈该疾病，目前，胸腔镜肺叶切除仍然是治疗先天性肺疾病的标准手术。随着对疾病认识的发展和各类相关设备的进步，一些保肺手术也随之出现，其中包括：肺段切除、肺楔形切除以及其他一些不规则肺部分切除等。 目前越来越多的行业中心认为：儿童的先天性肺疾病与肺发育过程中某一级支气管及其所属肺组织的异常相关，故目前倾向于将肺囊腺瘤、叶内型隔离肺、叶性肺气肿等具有同源性的疾病归纳为先天性肺气道畸形（CPAM）。基于以上认识，无论任何手术方式，要做到术后不复发，最基本的一点原则——做到解剖性切除。由于肺楔形切除和其他一些不规则切除均无法做到解剖性切除，因此，目前不推荐作为治疗儿童先天性肺疾病的手术方式，仅仅在手术治疗某些外周肺的局限性结节性病灶和肺活检中运用。目前常用到的两种手术方式为：以解剖性切除为基础的胸腔镜肺叶和肺段切除。以下，基于我院的经验对两种手术方式进行对比。胸腔镜肺叶切除：目前，还没有确切的研究表明，在长期的随访过程中，接受保肺的切除手术后，患儿术后肺功能优于肺叶切除；也就是说，肺叶切除术后的宝宝，其肺功能与做了其他保肺手术后的宝宝相比是没有差别的，都能恢复到正常人的肺功能。同时在手术比较成熟的中心，肺叶切除手术难度较肺段切除低，手术时间短，宝宝恢复更快；以我院为例，一般肺叶切除手术单纯时间在30-50分钟左右，最快的甚至不到30分钟，且只要宝宝的叶间裂发育不是太差，术后不需要安放胸腔闭式引流管，术后观察2天即可出院。另外，由于是按照肺叶解剖进行的手术切除，术后发生复发的几率基本为0，也就是说，只要是按照正规的解剖性肺叶切除，术后基本不担心复发。最后，由于肺叶切除是按照叶裂进行的切除，大部分不需要劈离肺组织，术中的创伤更小，术后发生断面漏气、渗血的几率也非常低。由于以上原因，胸腔镜下解剖性肺叶切除仍是目前治疗儿童先天性肺疾病的标准手术。胸腔镜肺段切除：基于目前的认识，特别是先天性肺气道畸形CPAM概念的提出，解剖性的肺段切除同样能够达到有效根治儿童先天性肺疾病的目的。进行肺段切除，虽然术后宝宝的肺功能与肺叶切除者相比没有差别，但其最大的优势在于，术后宝宝病变的肺叶仍保留了部分肺段，这相当于给孩子保留了“备胎”，万一孩子以后同侧其他肺出现了问题，也需要手术切除，有这个“备胎”的存在，就不用全肺切除，术后该侧仍有肺组织。这个保留“备胎”的作用就是做肺段切除最主要的优点。另外，少数孩子在同侧多个肺叶均存在病灶，此时如果做肺叶切除，该侧所有的肺均会被切除，如果能做肺段切除，就能相应保留该侧部分肺组织，避免孩子全肺切除。这类手术在我院已行多例，这些孩子均为同侧肺上、下叶都存在囊腺瘤，为了避免同侧全肺切除，通过精密的术前测量和精准的术中切除，对上下叶分别行了前尖后段和基底段的切除，保留了上下舌叶段和背侧段；既彻底切除了病灶，又保住了上下两叶的部分肺组织，在随访中，这些孩子也都恢复良好，和正常孩子没什么区别；由于手术技术要求极高，从目前文献来看，国内外都还没有任何医疗机构做过该类手术的报告。肺段切除虽然有以上好处，但如果指征把握不好，仍有复发的风险，所以，目前我院所有接受肺切除的宝宝，术前均需行薄层CT，精确分析病灶的大小、位置，同时结合术中情况，最后才决定是否行肺段或肺叶切除，若不做仔细评估，强行做肺段切除，术后复发风险较大。另外，肺段切除对术者要求较高，目前我国包括国际上能精准进行解剖性肺段切除的医疗中心非常少，不少中心将非解剖性切除甚至楔形切除也当作肺段切除，必然导致术后复发几率升高，所以，该手术的实施，必须基于严格筛选病例和极高的手术技巧和经验基础上进行，以我院17年的肺切除手术为例，在接近150例的肺切除患儿中，适合并最终做了肺段切除的宝宝，不到40例。最后，肺段切除术中均需对段与段之间的肺组织进行劈离，手术时间较肺叶切除长，创伤也较肺叶切除大，术后发生断面漏气或渗血的几率也明显提高，即使在我院，一般肺段切除术后需要常规安放胸腔闭式引流管，24小时后拔出，术后观察3天左右出院。以上为结合我院手术经验，对肺叶和肺段切除两种手术方式的总结，总的来说，先天性肺疾病的宝宝，需要针对每个宝宝的病灶特点，制定相应的肺叶或肺段切除手术方式。本文系徐畅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM），或者现在称为先天性肺气道畸形（CPAM）是儿童最常见的先天性肺外科疾病之一。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。一般的产前报告的结果，也是各位家长最熟悉的称谓：肺囊腺瘤。胎儿肺囊腺瘤不是一种肿瘤，而是一种在产前超声检查下，外观看似肿瘤的肺发育畸形，一种良性疾病，能够通过微创手术治疗将其治愈。CCAM对孩子的影响主要表现在三个方面：1、压迫周围器官：由于畸形表现为大小、数目不等的囊肿，当囊肿过大时，可对胸腔内的正常器官产生推挤和压迫。严重时，可对胎儿或宝宝产生相应的影响。在胎儿期，若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿（Hydrops）。持续胎儿水肿是CCAM最严重的并发症，但其发生几率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿外科处理。产前发现CCAM后，准家长们最为关心的是：自己的宝宝有胎儿水肿吗？如何判断和预测宝宝是否会发生？如果真的发生了，该如何处理？首先，如前所述，真正对胎儿有严重影响的持续性胎儿水肿发生几率非常低，全世界各个中心所报道的发生率有所差别，根据我院所统计的结果，在我院就诊的CCAM病例中，胎儿水肿的发生率不到1%。其次，目前要准确对胎儿水肿进行预测很困难，缺乏特异性的指标。目前用于预测的指标包括：肺/胸腔横截面积比（L/T value）和囊肿容积比（CVR）。其中，应用得比较多的是CVR，即囊肿与胎儿头围比值。国外部分研究认为，当CVR>1.6时，有80%的几率会发生胎儿水肿。其他研究认为，该数据并不敏感，而且很大部分胎儿水肿病例能自行消退。但有胎儿水肿的患儿，其CVR均有大幅度升高，有研究发现，其CVR平均值高达3.1，而正常胎儿CVR值在0.74左右。最后，对于极少数真正发生持续胎儿水肿的患儿，根据情况严重程度，可选择胎儿外科处理或提前分娩后进行产房外科干预治疗。胎儿外科处理一般用于较早较严重的胎儿水肿，特别是32周前即发现胎儿水肿的病例。处理方式包括：胎儿外科手术（现已不太推荐）；超声引导下囊肿穿刺减压；胸腔——羊膜腔转流。后两种主要用于大的、单发性囊肿的治疗。部分宝宝囊肿虽然较大，但在胎儿期并未出现胎儿水肿。出生后，因为囊肿推挤心脏纵膈，挤压正常肺，出现明显的气促、发绀等呼吸、循环系统症状。此时，应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后，急诊手术切除患肺或囊肿。总的来说，因囊肿体积过大，导致的严重压迫症状的病例发生几率较低，从我院目前的病例观察结果来看，在出生前或出生时因压迫导致明显症状的患儿比例不到2%，绝大部分宝宝是可以平安、正常分娩的。2、感染：绝大部分宝宝出生时没有明显的症状，称为无症状型CCAM。CCAM的解剖特点是，囊肿的气道与正常肺的气道相通。由于畸形部分肺组织没有正常肺组织的结构，同时，当囊肿较大时，对正常肺组织会产生挤压，这两方面的原因，均会导致囊肿或其周围肺组织引流不畅，容易在宝宝出生后反复发生肺部感染、肺炎。同时由于畸形肺组织的存在，宝宝发生肺炎后，较正常孩子所发生的肺炎更难治愈、更易反复发生，且一次比一次严重、难治，一次比一次间隔时间短。另外，感染发生后，容易导致胸腔粘连，粘连严重时，会极大增加手术治疗的难度和风险，部分病例无法通过微创胸腔镜手术治疗，只能接受开放手术。目前，国内外的大量研究均发现，术前反复感染所致的胸腔粘连，是导致微创胸腔镜手术转为开放手术最主要的因素。所以，与压迫症状不一样，感染是绝大多数CCAM患儿出生后均可能遇到的并发症，需要积极进行治疗和处理。3、癌变：由于CCAM本身是畸形的、异常的肺组织，同时容易反复感染，这两大因素，均导致CCAM患儿在长大以后，有较大的癌变风险。正因为如此，为避免癌变，应在出生后，根据宝宝的具体情况，选择合适的时机，进行手术治疗。综上，CCAM是一种常见的先天性肺发育畸形，是一种良性疾病。由于产前超声技术的发展，绝大部分均能在产前发现。被诊断出的CCAM病例中，绝大多数能正常分娩，且在出生后没有任何症状，仅仅需要定期复查并尽量避免呼吸道感染的发生。根据宝宝出生后的情况和检查结果，选择合适的手术时机，接受胸腔镜微创手术切除患肺，除极少数特殊类型患儿外，均能康复，达到正常宝宝的健康状态。本文系徐畅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

肺隔离症（pulmonary sequestration）是是儿童最常见的先天性肺外科疾病之一。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。与囊性腺瘤样畸形（CCAM,CPAM）不同，隔离肺有两大特点：1、隔离肺的气道与正常气道不相通；2、隔离肺的供血动脉来自体循环而不是肺循环，其中，以分支动脉来自主动脉的最为常见。隔离肺分为叶内型和叶外型两种。叶內型隔离肺位于正常肺组织内，与正常肺组织没有明显的边界，手术需要将含有叶内型隔离肺的肺叶切除。叶外型隔离肺往往独立于正常肺叶以往，与正常肺叶没有密切关系，手术仅仅需要单纯行叶外型隔离肺切除。与CPAM相比，隔离肺一般不容易出现因体积过大，压迫周围器官的症状；同时，目前的研究发现，由隔离肺导致的癌变的发生率也非常低，仅仅有极少量报道。所以隔离肺对宝宝最主要的影响是生后可能出现反复的肺部感染。同时，隔离肺在宝宝出生前后，也有一定的几率自行吸收，病灶消失。所以，孕期发现宝宝有隔离肺的家长们不用担心，该病为良性疾病，且对宝宝的影响有限，绝大部分孩子都能顺利正常分娩。出生时评估无症状，等到半岁时查增强CT，明确有无病灶、病灶性质等。具备手术指征的宝宝，到1岁时可行胸腔镜微创手术将该病治愈。本文系徐畅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

食管裂孔疝及胃食管返流是儿童常见外科疾病，主要表现为呕吐或胸腔脏器受压。由于反复呕吐，使患儿摄入不足，可导致严重的营养不良和发育障碍。同时由于胃液返流至食管，破坏食管粘膜，出现返流性食管炎，严重时可至食管出血，表现为呕吐咖啡色或血性物体。若不及时诊治，可导致食管瘢痕性狭窄甚至成年后癌变。部分患者因疝内容物太大，还可出现相应的胸腔脏器受压症状。食管裂孔疝一旦诊治，且保守治疗无效，即需手术治疗。手术治疗包括两个方面：一方面将疝内容物复位并修补裂孔疝，另一方面人为建立抗返流瓣，避免术后继续出现返流性呕吐。由于该病的病变部位特殊，传统开放手术暴露不佳，往往手术切口长，创伤大，术后恢复缓慢。为减轻患儿痛苦，提高术后患者满意程度，从10年开始，我院开展了目前最先进的腹腔镜微创手术治疗儿童食管裂孔疝及胃食管返流，是西南地区首家，目前也是唯一一家开展该项微创手术的医院。经过两年的开展，取得了良好的治疗效果，得到了病人及家属的高度认可。我科开展的腹腔镜微创食管裂孔疝修补和胃底折叠术，仅需在腹部做4个小孔，同时在腔镜下操作手术视野清晰，定位准确，对腹腔干扰轻微，患儿受到的手术打击可降低到最低程度。术后第2天即可恢复饮食，4-5天即可痊愈出院。通过对手术病人进行复查和随访，所有患者都取得了良好的治疗效果，且手术瘢痕在术后半年后逐渐淡化，达到微创手术的美容效果。为方便广大漏斗胸患儿诊治，缩短患者入院等待时间，我科开通了食管裂孔疝患儿绿色通道，就诊患儿可优先安排入院治疗，有需要治疗的患者可到门诊就诊。就诊地点：四川大学华西医院门诊部三楼B区，小儿外科门诊就诊医生：徐畅副教授门诊：周三下午，周五上午